Síndrome Combinado de Fibrosis Pulmonar y Enfisema
¿Qué es el Síndrome Combinado de Fibrosis Pulmonar y Enfisema?
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE), es un síndrome de reciente definición, este tipo de padecimiento coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores. Estos pacientes presentan un perfil funcional respiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos aparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una grave alteración de la difusión del monóxido de carbono e hipoxemia arterial, la cual empeora durante el esfuerzo.
La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada y representa la principal condición que determina el pronóstico. La Tomografía axial computarizada de alta resolución constituye la herramienta primordial para confirmar su diagnóstico.
Se considera al al humo del tabaco como el principal agente etiológico, sin embargo, ni los mecanismos fisiopatológicos ni la secuencia de eventos involucrados en este síndrome ha sido aún determinados.
Síntomas
Los síntomas más característicos en pacientes con este síndrome son disnea severa, en marcado contraste con hallazgos de espirometría subnormal. Otros síntomas y signos menos prevalentes son tos seca o productiva, sibilancias, cianosis peribucal y astenia. Aproximadamente el 50% de los pacientes con este síndrome tienen hipertensión pulmonar.
Síntomas comunes de la fibrosis pulmonar:
- tos seca
- dificultad para respirar
- pérdida de peso involuntaria
- fatiga
- dolor muscular
- dolor en las articulaciones
- redondeo y engrosamiento de los dedos de manos y pies
Síntomas comunes de Enfisema:
- Tos seca y productiva
- Sensación de no recuperar el aliento
- Piel con tono azulado
- Reducción en la capacidad para subir escaleras
- Pérdida de peso
- depresión
Tabaquismo: No es el único factor de riesgo
Se cree que las principales causas del síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema es fumar. En los estudios de importancia realizados, la mayoría de los pacientes con este padecimiento son hombres mayores con antecedentes de tabaquismo intenso. De hecho, se ha informado que casi todas las personas que padecen el síndrome tienen antecedentes de tabaquismo. Sin embargo, fumar no es el único factor de riesgo.
No todos los fumadores, incluso los fumadores empedernidos que desarrollan otras afecciones de salud pulmonar, desarrollan el síndrome combinado. Los investigadores todavía están investigando qué más podría causarlo.
Se ha sugerido que los factores ambientales, así como las exposiciones en el lugar de trabajo, incluidos vapores, gases, polvos y humos, pueden contribuir tanto a la fibrosis como al enfisema. La genética también podría estar involucrada, y es posible que una combinación de estos factores de riesgo esté detrás del desarrollo de esta afección.
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